什么是高铁血红蛋白血症 高铁血红蛋白血症有哪些临床症状?正常人血红蛋白分子含二价铁(Fe2+),与氧结合为氧合血红蛋白。当血红蛋白中铁丧失一个电子,被氧化为三价铁(Fe3+)时,即称为高铁血红蛋白。
什么是高铁血红蛋白血症?
血红蛋白分子的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁,即成为高铁血红蛋白(MHb),同时失去带氧功能。正常红细胞能利用NADH,在细胞色素b5还原酶催化下,使MHb还原成Hb。一旦MHb在血中增高,称MHb血症。中毒性MHb血症较常见,有接触某些药物或毒物(如亚硝酸盐、非那西汀、普鲁卡因、苯胺等)的病史,婴儿腹泻也是常见的诱因。先天性MHb血症较罕见,主要因细胞色素b5还原酶缺乏所致。
那么,高铁血红蛋白血症有哪些临床症状?
1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。
2.中毒性MHb血症,发病可急可缓。突然发病者症状明显,伴有头痛、乏力等。严重者MHb含量可占Hb总量的50-70%,可以出现意识障碍并危及生命。
3.先天性MHb血症属常染色体隐性遗传,紫绀自出生或出生后数年出现,并持续存在。一般MHb含量约占Hb总量的10-40%,除紫绀外无任何自觉症状,能从事体力劳动。
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